A doença de Castleman é uma doença rara caracterizada pelo crescimento anormal das células linfáticas. Com isso, o sistema linfático, que é uma parte fundamental do nosso sistema imunológico, fica prejudicado, aumentando o risco de certos tipos de câncer, disfunção de órgãos e problemas de coagulação.
Os tratamentos para a doença de Castleman incluem quimioterapia, terapias-alvo, corticosteróides e terapias de suporte, a depender das necessidades de cada paciente.
O que é a doença de Castleman?
A doença de Castleman leva a um crescimento anormal das células do sistema linfático, que é composto por uma complexa rede de órgãos, tecidos e vasos.
Além de atuar na defesa do organismo contra bactérias, vírus e outros agentes externos, o sistema linfático também é responsável por drenar o excesso de fluidos dos tecidos e auxiliar na absorção de gorduras.
Esta doença rara foi descrita pela primeira vez na década de 1950 pelo patologista Benjamin Castleman, podendo ocorrer em diversas partes do corpo e de formas variadas.
Tipos e classificação
Podemos classificar as manifestações da doença de Castleman em duas formas: unicêntrica e multicêntrica.
- Forma unicêntrica: é a manifestação mais comum da doença e geralmente apresenta um nódulo ou massa de crescimento lento em uma única região do sistema linfático. Os sintomas costumam ser menos graves e muitos pacientes podem ser assintomáticos por bastante tempo.
- Forma multicêntrica: menos comum, porém mais agressiva. Afeta múltiplas partes do sistema linfático e é frequentemente associada a sintomas sistêmicos como febre, sudorese noturna, fadiga extrema, perda de peso, além de maior risco à infecções, disfunção de órgãos, problemas de coagulação e certos tipos de câncer.
O que causa a doença de Castleman?
A causa exata da doença de Castleman ainda é desconhecida pela ciência médica. Contudo, os pesquisadores identificaram uma possível associação com o crescimento descontrolado de células do sistema imunológico, o que leva a um aumento dos nódulos linfáticos e a produção excessiva de substâncias químicas inflamatórias, como a interleucina-6 (IL-6), que por sua vez desempenham um papel importante no curso da doença.
Sintomas da doença de Castleman
Os sintomas desta doença rara variam de acordo com a sua forma (unicêntrica ou multicêntrica) e a gravidade do quadro, sendo os mais comuns:
Forma unicêntrica:
- Inchaço ou crescimento lento de um nódulo ou massa em uma única região do corpo, como pescoço, axila, tórax ou abdômen
- Sensação de pressão ou dor leve na área onde o nódulo está localizado
- Em alguns casos raros, pode haver compressão de estruturas adjacentes, levando a sintomas específicos dependendo da área afetada.
Forma Multicêntrica:
- Febre persistente e inexplicada, muitas vezes acompanhada de sudorese noturna
- Inchaço generalizado de gânglios linfáticos em várias partes do corpo, podendo ser visíveis ou palpáveis
- Fadiga extrema e fraqueza
- Perda de peso não intencional
- Anemia
- Aumento do baço ou do fígado
- Sintomas semelhantes à gripe, como dores musculares e articulares
- Aumento do risco de infecções devido à supressão do sistema imunológico.
É importante ressaltar que os sintomas podem variar de pessoa para pessoa, e nem todos os pacientes irão apresentar todos os sintomas listados. A doença de Castleman é uma condição rara e complexa, e o diagnóstico preciso geralmente requer uma avaliação médica detalhada, incluindo exames de imagem, biópsias de gânglios linfáticos e análises laboratoriais específicas.
Tratamento
O tratamento para a doença de Castleman varia de acordo com a forma e a gravidade da condição. Na forma unicêntrica, a remoção cirúrgica do gânglio linfático afetado pode ser efetiva na maioria dos casos. No entanto, para a forma multicêntrica, as opções terapêuticas são mais desafiadoras e podem incluir:
- Quimioterapia: O uso de medicamentos quimioterápicos pode ser recomendado para reduzir a inflamação e controlar o crescimento das células afetadas.
- Terapias-alvo: Alguns pacientes podem se beneficiar de terapias direcionadas a substâncias específicas, como anticorpos monoclonais que bloqueiam a IL-6.
- Corticosteroides: Podem ser prescritos para reduzir a inflamação e aliviar os sintomas.
- Terapias de suporte: Tais como transfusões de sangue, quando necessário, e tratamento de infecções oportunistas devido à imunossupressão.
É essencial que o tratamento seja adaptado a cada paciente, levando em consideração a gravidade dos sintomas, a extensão da doença e a resposta individual às terapias.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de Castleman geralmente requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo vários exames clínicos, laboratoriais e de imagem para confirmar a condição.
Exame Físico
O médico geralmente inicia a investigação da doença com um exame físico detalhado para avaliar a presença de gânglios linfáticos aumentados, nódulos ou massas em várias áreas do corpo.
Exames de Imagem
Após o exame físico, o médico pode solicitar exames de imagem como Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Magnética (RM), que podem ajudar a visualizar gânglios linfáticos aumentados e determinar sua localização, tamanho e características.
Também poderá ser realizada uma ultrassonografia para avaliar os gânglios linfáticos mais superficiais.
Biópsia de Gânglio Linfático
Durante a biópsia, uma pequena amostra do tecido é removida para análise laboratorial, onde o patologista examina as células sob o microscópio para identificar as características específicas da doença de Castleman.
Exames Laboratoriais
Exames de sangue podem ser realizados para avaliar a presença de marcadores inflamatórios, como a interleucina-6 (IL-6), que muitas vezes está elevada na doença de Castleman.
Além disso, a análise de proteínas no sangue, como C-reativa (PCR) ou a albumina, também pode indicar a presença da doença caso estejam alteradas.
Exclusão de outras doenças
Como a doença de Castleman, assim como as demais doenças raras, apresenta sintomas semelhantes a outras condições de saúde, como linfomas, infecções virais ou bacterianas, o médico poderá solicitar exames adicionais para descartá-las.
Considerando todos estes pontos, podemos perceber que o diagnóstico definitivo da doença de Castleman depende de uma combinação de achados clínicos, exames de imagem, biópsias e análises laboratoriais.
Além disso, a colaboração entre médicos especializados, como hematologistas, patologistas e radiologistas é essencial para garantir um diagnóstico preciso e um plano de tratamento adequado para cada paciente.
